Não úng thủy có thể là kết quả của
sự tắc nghẽn dòng chảy của dịch não tủy [não úng thủy do tắc nghẽn]
làm ảnh hưởng đến sự tái hấp thu của dịch não tủy
Nó có thể là bẩm sinh hoặc xảy ra do các bất thường trong hoặc sau khi sinh.
Tắc nghẽn thường xảy ra trong cống Sylvius nhưng đôi khi ở não thất 4 [Luschka và Magendie lỗ]. Nguyên nhân phổ biến nhất của não úng thủy do tắc nghẽn là
Hẹp não thất là sự hạn chế lưu thông dịch não tủy từ não thất 3 đến não thất 4. Nó có thể là nguyên phát hoặc thứ phát sau sẹo hoặc thu hẹp não thất do một khối u, xuất huyết, hoặc nhiễm trùng. Hẹp não thất nguyên phát có thể là hẹp thực thể [làm dịch nảo tủy lưu thông kém] hoặc có vách ngăn trong não thất. Hẹp não thất bẩm sinh có thể là di truyền; có nhiều hội chứng di truyền, một số có liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X [do đó trẻ trai có thể biểu hiện bệnh còn mẹ thì không].
Dị dạng Dandy-Walker là sự xuất hiện nang lớn của não thất 4.
1. Đại cương
– Bệnh đầu nước hay còn gọi là Não úng thủy [Hydrocephalus], là sự tích lũy quá mức của dịch não tủy [DNT] trong các não thất và khoang dưới nhện gây giãn hệ thống não thất ép lên mô não làm bề dày mô não mỏng dần và tăng áp lực nội sọ [ALNS] do rối loạn các quá trình sản xuất, lưu thông dòng chảy hoặc sự hấp thu DNT. Bệnh đầu nước có thể là một tình trạng cấp tính hay mạn tính diễn ra trong nhiều tháng hoặc nhiều năm
– Nguyên nhân gây ra bệnh đầu nước rất đa dạng, thường xếp thành 2 nhóm nguyên nhân chính là bẩm sinh hoặc mắc phải.
– Bệnh đầu nước ở trẻ em nếu không được can thiệp điều trị kịp thời sẽ gây tử vong và các tổn thương thần kinh khó hồi phục.
Hình 1. Hệ thống não thất và sự lưu thông dịch não tủy
DNT được hình thành chủ yếu do sự tiết của đám rối mạch mạc của hệ thống não thất sau đó đi từ hai não thất bên qua lỗ Monro để vào não thất III rồi đi qua cống Sylvius để vào não thất IV. Từ não thất IV, DNT qua lỗ Luschka và lỗ Magendie đổ vào các bể chứa ở nền não, tủy sống sau đó được hấp thu chủ yếu qua các hạt màn nhện. Trong suốt quá trình hình thành, lưu thông và hấp thu của DNT nếu xảy ra một bất thường nào đó gây tăng tiết quá mức, gây ách tắc hay giảm hấp thu đều có thể dẫn đến bệnh đầu nước.
2. Phân loại bệnh đầu nước: được chia làm 2 loại theo chức năng
– Đầu nước tắc nghẽn [non-communicating hydrocephalus]: tắc nghẽn đường lưu thông DNT trong khi đó DNT vẫn được tiếp tục sản xuất, làm tích tụ DNT trong não thất ngày càng nhiều gây giãn hệ thống não thất ở phía trên chỗ tắc.
– Đầu nước thông thương [communicating hydrocephalus]: do sự tăng tiết quá mức và/ hoặc kém hấp thu DNT mà không có sự tắc nghẽn đường lưu thông DNT.
3. Các nguyên nhân gây bệnh đầu nước
– Bẩm sinh:
+ Dị tật Chiari.
+ Hẹp cống não Sylvius nguyên phát.
+ Dị tật Dandy Walker.
+ Dị tật cột sống chẻ đôi.
+ Hội chứng Bicker-Adam.
+ Nang màng nhện.
– Mắc phải:
+ Nhiễm trùng: viêm màng não mủ, lao, nang kí sinh trùng.
+ Sau xuất huyết: Xuất huyết dưới nhện, xuất huyết trong não thất, xuất huyết vùng mầm.
+ Khối choáng chỗ nội sọ: U vùng tuyến tùng, U não hố sau, U não thất, Dị dạng mạch máu.
+ Sau chấn thương sọ não.
– Một số nguyên nhân gây bệnh đầu nước có thể được phát hiện sớm bằng siêu âm thai, vì vậy các sản phụ cần khám thai định kỳ, đồng thời thực hiện tốt các biện pháp dự phòng chảy máu trong sọ, viêm màng não mủ hai nguyên nhân chủ yếu gây nên bệnh đầu nước mắc phải
4. Chẩn đoán bệnh đầu nước ở trẻ em
Hình 2. Minh họa các triệu chứng phổ biến của bệnh đầu nước trẻ em [trên] và một số triệu chứng cấp tính của bệnh đầu nước [dưới]
4.1. Triệu chứng lâm sàng
Hình 3. Bé gái 1 tuổi mắc bệnh đầu nước, có dấu mặt trời lặn [sunset eyes].
Nguồn: wikipedia.org
– Trẻ nhỏ còn thóp: bất đối xứng đầu-mặt do vòng đầu tăng nhanh, nôn ói, thóp phồng căng, đường khớp sọ giãn rộng, giãn tĩnh mạch da đầu, dấu hiệu macewen, liệt dây 6, dấu mặt trời lặn [liệt nhìn lên], tăng phản xạ, thở bất thường.
– Trẻ lớn đã đóng thóp có hội chứng tăng ALNS: nhức đầu thường là dấu hiệu nổi bật, nôn ói, mệt mỏi, phù gai thị, liệt nhìn lên. Thay đổi tri giác hay ngủ gà, lú lẫn; thay đổi dáng đi, rối loạn điều phối, thoái lui hoặc chậm phát triển tâm lý- vận động. Nếu não thất giãn chậm có thể khởi đầu không có triệu chứng.
4.2. Cận lâm sàng
– X quang sọ: các dấu hiệu giãn khớp sọ, dấu ấn ngón tay, bào món hố yên.
– Siêu âm xuyên thóp: có thể được chỉ định để khảo sát ở trẻ thóp chưa đóng.
– CT-scan hoặc MRI sọ não có thể chẩn đoán chính xác đa số các trường hợp đầu nước
* Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh đầu nước trên CT và MRI: khi có tiêu chuẩn A hoặc B sau
+ A: kích thước cả hai sừng thái dương ≥ 2mm, xóa mất rãnh Sylvius, rãnh liên bán cầu, rãnh vỏ não.
+ B: cả hai sừng thái dương ≥ 2mm và tỉ số FH/ID >0,5 [FH: đường kính 2 sừng trán, ID: đường kính giữa 2 bản trong xương sọ].
Hình 4. Các chỉ số FH, ID, BPD trên CT/MRI hổ trợ chẩn đoán bệnh đầu nước
– Các dấu hiệu gợi ý khác:
+ Giãn 2 sừng trán não thất bên và não thất III [mickey mouse sign].
+ Dấu hiệu tái hấp thu xuyên thành.
+ Chỉ số Evan FH/BPD>30% [ BPD: đường kính lưỡng đỉnh].
+ Thẻ chai bị cong lên trên [MRI lát cắt đứng dọc].
– Chẩn đoán phân biệt:
+ Teo não: teo vỏ não bẩm sinh hay mắc phải gây giãn rộng hệ thống não thất thứ phát, không gây tăng ALNS.
+ Não nước [Hydranencephaly]: do tắc cả 2 động mạch cảnh trong bẩm sinh hay do nhiễm trùng bào thai hoặc sơ sinh. Hậu quả là không hình thành gần như toàn bộ đại não.
5. Điều trị bệnh đầu nước
5.1 Điều trị nội khoa: acetazolamide, furosemide nhằm hổ trợ giảm các triệu chứng tuy nhiên cần chú ý biến chứng rối loạn điện giải.
5.2 Điều trị ngoại khoa:
Theo Matson [1969] có thể chia các trẻ có bệnh đầu nước thành ba nhóm:
– Nhóm 1: Bệnh đầu nước đang tiến triển mà không có dấu hiệu chứng tỏ não bị thương tổn không phục hồi được. Ở nhóm này chỉ định can thiệp phẫu thuật là rõ rang, chỉ cần lựa chọn phương pháp phù hợp với nguyên nhân gây bệnh đầu nước.
– Nhóm 2: Bệnh đầu nước có bằng chứng não bị thương tổn không phục hồi hoặc kèm theo dị tật bẩm sinh khác. Ở nhóm này việc can thiệp phẫu thuật còn là vấn đề đang được tranh luận.
– Nhóm 3: Bệnh đầu nước không tiến triển nữa. Phải so sánh kết quả khám thực thể, kết quả chẩn đoán hình ảnh và sự phát triển tâm-vận động của trẻ qua từng khoảng thời gian nhằm đánh giá chính xác tình trạng ngừng tiến triển của bệnh đầu nước. Đồng thời cũng cần dựa vào nhận xét của gia đình, bạn bè và thầy cô giáo của trẻ trước khi có chỉ định can thiệp.
* Các phương pháp điều trị ngoại khoa
Hình 5. VP shunt sau khi được đặt [trái] và VA shunt sau khi được đặt [phải]
+ Dẫn lưu não thất ra ngoài: chỉ định trong các trường hợp bệnh đầu nước có viêm màng não hoặc xuất huyết não thất giai đoạn cấp.
+ Đặt shunt: chỉ định trong các trường hợp bệnh đầu nước thông thương, có các dạng shunt sau:
* Dẫn lưu não thất – ổ bụng [VP shunt]: được dùng phổ biến nhất.
* Dẫn lưu não thất – tâm nhĩ [VA shunt]: chỉ định khi không đặt được VP shunt do bất thường ở khoang màng bụng.
+ Nội soi phá sàn não thất III, có hoặc không đốt đám rối mạch mạc não thất bên: tạo một đường thoát mới cho DNT giữa não thất III và bể trước cầu não.Thao tác đốt đám rối mạch mạc giúp giảm sản xuất DNT. Nội soi phá sàn não thất III là lựa chọn hàng đầu cho những bệnh nhân bệnh đầu nước có bằng chứng tắc cống não. Chống chỉ định khi có bất thường giải phẫu, bệnh đầu nước sau nhiễm trùng, sau xuất huyết.
Hình 6. Nội soi phá sàn não thất III
– Can thiệp ngoại khoa thần kinh về dẫn lưu não thất là đặc biệt quan trọng trong điều trị bệnh đầu nước. Cần thực hiện can thiệp sớm trước 3 tháng tuổi hoặc nhu mô não trên 2 cm để tránh biến chứng chèn ép não gây tử vong hoặc gây ảnh hưởng đến chức năng vận động và phát triển tâm thần ở trẻ em
6. Các biến chứng có thể gặp sau can thiệp bệnh đầu nước
– Biến chứng sớm:
+ Chảy máu sau mổ: theo dỏi tri giác,chụp CT scan kiểm tra nếu nghi ngờ.
+ Dò dịch não tủy qua vết mổ: khâu vết mổ, dẫn lưu thắt lưng.
– Biến chứng muộn:
+ Tắc hệ thống dẫn lưu.
+ Nhiễm trùng.
+ Dẫn lưu quá mức.
+ Shunt lạc chỗ, đứt shunt.
+ Báng bụng, giả nang ổ bụng.
– Phải theo dõi chặt chẽ các biến chứng và di chứng thần kinh sau phẫu thuật dẫn lưu, các biến chứng nhiễm trùng, tắc hệ thống dẫn lưu, chảy máu não là biến chứng hay gặp ảnh hưởng xấu đến sự phát triển tâm thần, vận động của trẻ và có thể dẫn đến tử vong.
BS. Trần Xuân Tuấn – Khoa Ngoại Nhi, Bệnh viện Sản Nhi An Giang
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Bệnh viện Nhi Đồng 2 [2018], “Đầu nước trẻ em”, HƯỚNG DẪN ĐIỀU TRỊ NGOẠI NHI, tr 347-356.
2. Đường Hồng Hưng [2015], “Nghiên cứu một số căn nguyên, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và sự phát triển sau phẫu thuật não úng thủy ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương”, Luận án Tiến sĩ, Trường Đại học Y Hà Nội.
3. Greenberg M.S [2010], “Hydrocephalus”, Handbook of Neurosurgery, 7th Edition, pp. 307-340.