So sánh suy thượng thận nguyên phát và thứ phát năm 2024

  • 1. NGHIỆP THẠC SỸ Y KHOALUẬN VĂN TỐT NGHIỆP THẠC SỸ Y KHOA LẠI THANH HÀLẠI THANH HÀ NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNGNHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG SUY THƯỢNG THẬN MẠNSUY THƯỢNG THẬN MẠN Người hướng dẫn khoa học:Người hướng dẫn khoa học: GS.TS TRẦN ĐỨC THỌGS.TS TRẦN ĐỨC THỌ
  • 2. VẤN ĐỀ  STT là tình trạng RLCN vỏ thượng thận lSTT là tình trạng RLCN vỏ thượng thận làmàm giảmgiảm sx glucocorticoid hoặc mineralocorticoid,sx glucocorticoid hoặc mineralocorticoid, hoặc androgen, hoặc cả ba do nhiều nguyênhoặc androgen, hoặc cả ba do nhiều nguyên nhân.nhân.  TCLS thường âm thầm, không đặc hiệuTCLS thường âm thầm, không đặc hiệu →→ tiếntiến triển thành STT cấp có thể gây tử vong.triển thành STT cấp có thể gây tử vong.
  • 3. CỨUMỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1.1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàngNhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng suy thượng thận mạn nguyên phát và thứsuy thượng thận mạn nguyên phát và thứ phát.phát. 2. Tìm hiểu một số nguyên nhân gây suy thượng2. Tìm hiểu một số nguyên nhân gây suy thượng thận thường gặpthận thường gặp
  • 4. TRÍ VÀ CHỨC NĂNG TUYẾN THƯỢNG THẬNVỊ TRÍ VÀ CHỨC NĂNG TUYẾN THƯỢNG THẬN Chức năng tuyến vỏ thượng thận: - Tổng hợp và bài tiết các hormon thượng thận vào máu: ⋅ Glucocorticoid ⋅ Mineralocorticoid ⋅ Androgen
  • 5. dụng và điều hòa bài tiết cortisol - Tác dụng lên chuyển hoá glucid, protein, lipid - Tác dụng chống stress, chống viêm, giảm dị ứng - Tác dụng lên tế bào máu và hệ thống miễn dịch - Tác dụng lên các tuyến nội tiết khác - Chuyển hoá nước và điện giải - Các tác dụng khác
  • 6. ĐIỀU HOÀ BÀI TIẾTÁC DỤNG VÀ ĐIỀU HOÀ BÀI TIẾT ALDOSTERONALDOSTERON Tác dụng của aldosteron - Điều hoà nồng độ Na+, K+ trong dịch ngoại bào - Tác dụng lên thể tích dịch ngoại bào và huyết áp động mạch - Tác dụng đối với tế bào ống tuyến mồ hôi và ống tuyến nước bọt Điều hoà bài tiết - Tăng nồng độ ion K+ trong dịch ngoại bào → tăng tiết aldosteron - Tăng hoạt động của hệ thống renin – angiotensin → tăng tiết aldosteron - Tăng nồng độ ion Na+ trong dịch ngoại bào → giảm tiết aldosteron
  • 7. CHỨC NĂNG TUYẾN YÊN Thuỳ trước tuyến yên tổng hợp và bài tiết 6 loại hormon ⋅ GH ⋅ TSH ⋅ FSH ⋅ LH ⋅ ACTH ⋅ PROLACTIN
  • 8. VÀ ĐI U HOÀ BÀI TI TỤ Ề ẾÁC D NG VÀ ĐI U HOÀ BÀI TI TỤ Ề Ế ACTHACTH Tác dụng: ACTH Tác dụng lên cấu trúc vỏ thượng thận Tác dụng lên chức năng vỏ thượng thận
  • 9. . -Do nguyên nhân tự miễn - Do nhiễm khuẩn: Lao, giang mai, nhiễm HIV. - Nhiễm nấm - Xuất huyết thượng thận - Phá huỷ tuyến thượng thận do điều trị - Các bệnh thấm nhuận, xâm lấn tuyến thượng thận - Loạn dưỡng chất trắng thượng thận - Hội chứng đề kháng cortisol - Suy thượng thận có tính gia đình Nguyên nhân suy thượng thận mạn STT thứ phát Điều trị corticoid dài ngày Tổn thương vùng dưới đồi hoặc tuyến yên: Khối u Viêm nhiễm khuẩn Chấn thương Xạ trị Phẫu thuật Chảy máu vùng dưới đồi hoặc tuyến yên Phân loại STT theo sinh lý bệnh -Suy thượng thận nguyên phát - Suy thượng thận thứ phát
  • 10. PHÁP NGHIÊN CỨUPHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
  • 11. CỨUĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU  ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU - 75 BN được chẩn đoán xác định STT mạn điều trị nội trú tại khoa Nội Tiết bệnh viện Bạch Mai, trong thời gian từ tháng 1/2006 đến 8/2009 - Thời gian nghiên cứu tiến cứu thực hiện từ tháng 2- 8/2009
  • 12. CỨUĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn lựa chọn:  Lâm sàng - Y u m t, chán ăn, g y sútế ệ ầ - R i lo n tiêu hoáố ạ - H huy t ápạ ế - X m daạ  Cân lâm sàng - Cortisol máu 8h gi m (ả Bt: 171-536 nmol/l ). - NF Synacthen nhanh ho cặ NF HĐH không đáp ngứ
  • 13. CỨUĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU  Tiêu chu n lo i trẩ ạ ừ  Nh ng BN đã đ c ch n đoán xác đ nhữ ượ ẩ ị STT và đi u tr hormon thay th đang trongề ị ế tình tr ng n đ nh.ạ ổ ị  Ph n có thaiụ ữ  B nh nhân không đ ng ý tham gia nghiênệ ồ c uứ
  • 14. CỨU Nhóm BN nghiên cứu hồi cứu - Thu thập số liệu: theo mẫu bệnh án NC - Khai thác hồ sơ bệnh án BN được chẩn đoán STT tại phòng lưu trữ hồ sơ BV Bạch Mai. - Tiêu chuẩn lựa chọn BN nghiên cứu hồi cứu: + BN mới lần đầu được chẩn đoán STT hoặc đã được chẩn đoán STT nhưng lại vào viện vì mất bù. + Bn được làm test synacthen không đáp ứng hoặc NP hạ đường huyết không đáp ứng
  • 15. cứu tiến cứu  Hỏi bệnh: tiền sử, bệnh sử  Khám LS: chỉ số BMI , huyết áp, xạm da.  Cận lâm sàng. Các xét nghiệm giúp chẩn đoán xác định Cortisol máu 8 giờ sáng NP synacthen nhanh hoặc NP hạ đường huyết Các xét nghiệm chẩn đoán nguyên nhân Định lượng ACTH, SA thượng thận, Chụp CT Scanne ổ bụng Chụp MRI vùng hố yên Các xét nghiệm khác: Điện giải đồ, Ure, Creatinin máu, đường máu lúc đói,công thức máu. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
  • 16. thận Nghiệm pháp kích thích nhanh bằng ACTH Loại bỏ teo vỏ thượng thận, không loại được giảm dự trữ ACTH Loại bỏ suy thượng thận nguyên phát Nghiệm pháp hạ đường huyết bằng Insulin Bất thường Bình thường hoặc giảm Bất thường Bình thường Suy thượng thận thứ phát Loại bỏ suy thượng thận thứ phát Bình thường Suy thượng thận Đo ACTH huyết tương Suy thượng thận nguyên phát Tăng SƠ ĐỒ CHẨN ĐOÁN STT
  • 17. CỨUPHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU XỬ LÝ SỐ LIỆU: Các số liệu thu được xử lý theo thuật toán thống kê sử dụng phần mềm SPSS 15.0 + Tính tỷ lệ % + So sánh hai trung bình + Test Fisher
  • 18. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
  • 19. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN ĐẶC ĐIỂM CHUNG CĐẶC ĐIỂM CHUNG C A NHÓMỦA NHÓMỦ NGHIÊN CỨUNGHIÊN CỨU Đặc điểm về giới (42,7%) (57,3%) Nam Nữ Bruno Allolio (2003)(n=53) Nữ:30/53(56,6%) Nam: 23/53(43,4%)
  • 20. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Đặc điểm về tuổi Tuổi trung bình 46,2 ± 15,8 Bruno Allolio ( 2003) (n = 53) tuổi trung bình 51 ± 14
  • 21. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN ĐẶC ĐIỂM VĐẶC ĐIỂM V CH S KH I C TH C A NHÓMỀ Ỉ Ố Ố Ơ Ể ỦCH S KH I C TH C A NHÓMỀ Ỉ Ố Ố Ơ Ể Ủ NGHIÊN C UỨNGHIÊN C UỨ (29,3%) (46,7%) (24%) 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 Gầy (< 18,5) Bình thường (18.5- 22.9) Thừa cân (≥23,0) Chỉ số BMI Tỷ lệ % BMI <18,5 chiếm tỷ lệ 29,3% (22/75 bệnh nhân) Bruno Allolio(2003)(n=53) Gầy:20%, Thừa cân :19%.
  • 22. M LÂM SÀNGẶ ỂĐ C ĐI M LÂM SÀNGẶ Ể Các triệu chứng STT nguyên phát STT thứ phát Tất cả các căn nguyên n % n % n % Yếu mệt 5 100 68 97 73 97,3 Chán ăn 4 80 37 52,9 41 54,7 Gầy sút 5 100 37 52,8 42 56 Xạm da 5 100 0 0 5 6,7 Đau bụng 2 40 1 1,4 3 4 Ỉa chảy 1 20 4 5,7 5 6,7 Buồn nôn 5 100 46 65,7 51 68 Nôn 5 100 22 36,7 27 36 HATTh < 90 mmHg 2 40 8 11.4 10 13,3 Huyết áp tâm thu <100 mmHg 3 60 19 27,1 22 29,3 Cơn suy thượng thận cấp 2 40 8 11.4 10 13,3 Các triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng thường gặp Kenvin.M .Klauer (2008)n=126 :yếu mệt 99% Kazue Omori (2003),n=137, cơn STT cấp - Nguyên phát 9,5%, -Thứ phát 10,4% Jorn Nerup (1974) n=108 , Xạm da 92% Bruno Allolio (2003)(n=53) HATTh thấp : 15%
  • 23. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Đ C ĐI M C N LÂM SÀNG C A B NH NHÂN STTẶ Ể Ậ Ủ ỆĐ C ĐI M C N LÂM SÀNG C A B NH NHÂN STTẶ Ể Ậ Ủ Ệ Nồng độ cortisol máu 8 giờ Căn nguyên x ± SD (nmol/l) p STT nguyên phát 20,69 ± 16,21 > 0,05 STT thứ phát 44,45 ± 48,55 Tất cả các căn nguyên 42,84 ± 47,40
  • 24. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Bệnh Nồng độ ACTH STT nguyên phát STT thứ phát Số BN (n) Tỷ lệ % Số BN (n) Tỷ lệ % Thấp 0 0 27 45 Bình thường 0 0 33 55 Tăng 5 100 60 100 p < 0,01 Phân bố nồng độ ACTH máu 8 giờ sáng theo căn nguyên
  • 25. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Nồng độ ACTH máu 8 giờ Căn nguyên x± SD (pg/ml) p STT nguyên phát 1111 ± 658 < 0,01 STT thứ phát 20,4 ± 26,2 Nồng độ ACTH máu trung bình 8 giờ theo căn nguyên
  • 26. PHÁP SYNACTHEN NHANHKẾT QUẢ NGHIỆM PHÁP SYNACTHEN NHANH 1.35 98.65 Đáp ứng bình thường Đáp ứng bất thường Cortisol (nmol/l) n Min – Max X± SD Thời điểm M0 (trước tiêm) 74 0,5 – 272,0 53,8 ± 64,0 Sau tiêm 30 phút (M1) 74 0,5 – 436,6 174,7 ± 110,7 Sau tiêm 60 phút(M2) 74 0,5– 605,2 237,1 ± 133,1 Cortisol máu đỉnh 74 0,5– 605,2 238,6 ± 135,4 Phân bố tỷ lệ đáp ứng của bệnh nhân với nghiệm pháp synacthen nhanh Nồng độ cortisol máu trung bình theo thời gian tiến hành nghiệm pháp synacthen
  • 27. NGHI MPHÁPH NG HUY TẾ Ả Ệ Ạ ĐƯỜ ẾK T QU NGHI MPHÁPH NG HUY TẾ Ả Ệ Ạ ĐƯỜ Ế Nồng độ cortisol máu M0 M1 BN1 272 nmol/l 359,4 nmol/l BN2 343,2 nmol/l 403,9 nmol/l Nồng độ cortisol theo thời gian tiến hành nghiệm pháp hạ đường huyết M0: nồng độ cortisol máu 8 giờ trước tiêm insulin M1: nồng độ cortisol máu khi có biểu hiện hạ đường huyết (triệu chứng lâm sàng, đường máu <2 mmol/l).
  • 28. NGHI MPHÁP I N GI IẾ Ả Ệ Đ Ệ Ả ĐỒK T QU NGHI MPHÁP I N GI IẾ Ả Ệ Đ Ệ Ả ĐỒ Điện giải máu Giảm Bình thường Tăng n % n % n % Natri 27 (36%) 48 (64%) 0 0 Kali 14 (18,7%) 61 (81,3 %) 0 0 Kết quả xét nghiệm điện giải đồ máu khi nhập viện 2.67 16 17.3 64 0 0 10 20 30 40 50 60 70 < 105 105 - 125 125 - 135 135 - 145 > 145 Tỷ lệ % Nồng độ Na+ máu (mmol/l) Phân bố mức natri máu khi nhập viện Bruno Allolio (2003) n=53 Giảm natri máu 26%
  • 29. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Bệnh ĐGĐ STT nguyên phát STT thứ phát pSố BN (n) Tỷ lệ % Số BN (n) Tỷ lệ % Giảm natri máu 4 80 23 32,9 > 0,05 Tăng kali máu 0 0 0 0 > 0,05 So sánh mức độ rối loạn điện giải giữa hai nhóm STT nguyên phát và thứ phát
  • 30. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Đặc điểm về mức đường huyết lúc đói Mức đường huyết lúc đói Số BN (n) Tỷ lệ (%) Thấp (<3,6 mmol/l) 8 10,7 Bình thường (3,6 - < 7,0 mmol/l) 61 81,3 Tăng (≥ 7,0 mmol/l) 6 8 Tổng 75 100
  • 31. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN 65,33% 34,67% Bình thường Thiếu máu Thiếu máu: Nam Hb < 130 g/l Nữ Hb < 120g/l KẾT QUẢ XÉT NGHIỆM TẾ BÀO MÁU NGOẠI VI
  • 32. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN 58.30% 25% 16.70% 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% U tuyến yên Hội chứng hố yên rỗng U sọ hầu Tỷ lệ % Phân bố nguyên nhân gây bệnh theo kết quả chụp MRI sọ não Tổng số 24 BN ( U TY:14, HC hố yên rỗng :6, U sọ hầu :4)
  • 33. BÀN LUẬNKẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN TÌM HIỂU NGUYÊN NHÂN SUY THƯỢNG THẬN MẠN THƯỜNG GẶP 6.7% 93.3% STT Nguyên phát STT Thứ phát Phân bố nguyên nhân suy thượng thận theo căn nguyên nguyên phát hoặc thứ phát Kazue Omori (2003) n=137, STT nguyên phát 16%
  • 34. BN (n) Tỷ lệ (%) Suy thượng thận nguyên phát Nhiễm khuẩn 0 0 Teo thượng thận do tự miễn 0 0 Chảy máu thượng thận hai bên 0 0 Xâm lấn thượng thận 0 0 Sau mổ cắt u TT hai bên 0 0 Không rõ nguyên nhân 5 6,7 Suy thượng thận thứ phát U tuyến yên 6 8 U sọ hầu 2 2,65 Hố yên rỗng không rõ nguyên nhân 5 6,7 Sau phẫu thuật u tuyến yên, u sọ hầu 15 20 Hội chứng Sheehan 11 14,7 Điều trị Corticoid dài ngày 31 41,3 Tổng số 75 100 Phân bố nguyên nhân suy thượng thận Kazue Omori(2003) n=137 Addison 8% (11/137) , U TY và sau phẫu thuật u TY:55% (76/137), Sheehan 10,9% (15/137), Hố yên rỗng 5%(7/137)
  • 35. Đặc điểm lâm sàng1. Đặc điểm lâm sàng Các tri u ch ng lâm sàng th ng g p:ệ ứ ườ ặCác tri u ch ng lâm sàng th ng g p:ệ ứ ườ ặ + Mệt mỏi : 97,3 %+ Mệt mỏi : 97,3 % + Gầy sút : 56%+ Gầy sút : 56% + Chán ăn : 54,7 %+ Chán ăn : 54,7 % + Buồn nôn : 68%+ Buồn nôn : 68% + Nôn : 36 %+ Nôn : 36 % + Huyết áp tâm thu <90 mmHg: 13,3 %+ Huyết áp tâm thu <90 mmHg: 13,3 % + Xạm da, niêm mạc:+ Xạm da, niêm mạc: (STT(STT nguyên phátnguyên phát)) 100% bệnh100% bệnh nhân.nhân. Cơn suy thượng thận cấp trên nền mạn tính: 13,3 %.Cơn suy thượng thận cấp trên nền mạn tính: 13,3 %.
  • 36. Đ c đi m c n lâm sàngặ ể ậĐ c đi m c n lâm sàngặ ể ậ Nồng độ cortisol máu 8 giờ : thấpNồng độ cortisol máu 8 giờ : thấp Test synacthen nhanh :Test synacthen nhanh : + đáp ứng bất thường : 98,65%+ đáp ứng bất thường : 98,65% + Đáp ứng bình thường :1,35%+ Đáp ứng bình thường :1,35% - Định lượng ACTH :- Định lượng ACTH : + Nhóm suy thượng thận tiên phát 100% các bệnh nhân có nồng độ+ Nhóm suy thượng thận tiên phát 100% các bệnh nhân có nồng độ ACTH tăng rất caoACTH tăng rất cao + Nhóm suy thượng thận thứ phát 100% các giá trị nồng độ ACTH+ Nhóm suy thượng thận thứ phát 100% các giá trị nồng độ ACTH bình thường hoặc thấpbình thường hoặc thấp - Đường máu lúc đói thấp: 10,8 %.- Đường máu lúc đói thấp: 10,8 %. Điện giải đồ :Điện giải đồ : + Kết quả hạ natri m+ Kết quả hạ natri máuáu: 36%: 36% + Tăng kali m+ Tăng kali máuáu : 0 %: 0 % Thiếu mThiếu máuáu :: Tỷ lệ thiếuTỷ lệ thiếu mmáuáu 34,67%34,67%
  • 37. Nguyên nhân suy thượng thận Nhóm suy thượng thận nguyên phát chiếm tỷ lệ 6,7%. Nhóm suy thượng thận thứ phát chiếm tỷ lệ 93,3 % trong đó: + Suy thượng thận do bệnh lý tuyến yên chiếm tỷ lệ 46,7 % . .U tuyến yên chiếm tỷ lệ 25,3 % .Hội chứng sheehan chiếm tỷ lệ 14,7 % .Hội chứng hố yên rỗng chiếm tỷ lệ 6,7% + Suy thượng thận do u sọ hầu gây suy tuyến yên chiếm tỷ lệ 5,3 % + Suy thượng thận do dùng corticoid dài ngày chiếm tỷ lệ 41,3 % tổng số tất cả các căn nguyên.
  • 38. 1.BN có các triệu chứng yếu mệt, chán ăn gầy sút, rối1.BN có các triệu chứng yếu mệt, chán ăn gầy sút, rối loạn tiêu hóa không rõ nguyên nhân cần tìm nguyênloạn tiêu hóa không rõ nguyên nhân cần tìm nguyên nhân gây STT.nhân gây STT.  22. Bệnh nhân. Bệnh nhân STTSTT cần được giáo dục tuân thủ điều trị vàcần được giáo dục tuân thủ điều trị và phòng ngừa cơnphòng ngừa cơn STTSTT cấp là một trong những lý do táicấp là một trong những lý do tái nhập viện ở bệnh nhân suy thượng thận mạn.nhập viện ở bệnh nhân suy thượng thận mạn.
  • 39. TR¢N TRäNG C¶M¥NC¶M¥N